A túl sok fenilalanin a szervezetben problémákat okoz az agyban és más szervekben. A fenilalanin felhalmozódásából eredő károsodás már az élet első hónapjában elkezdődhet, és ha nem fedezik fel és/vagy nem kezelik, a PKU súlyos szellemi lemaradást, hiperaktivitást és rohamokat eredményez. A PKU körülbelül minden 13 000-19 000 születésből 1 csecsemőt érint.
Mennyi fehérjére van szükség a PKU esetében? A PKU súlyossági skálája miatt az egyéni napi fehérjebevitel 1 grammtól 23 gramm fehérjéig terjedhet. Az étrend főként mesterségesen előállított, alacsony fehérjetartalmú élelmiszerekből áll, minimális mennyiségű természetes élelmiszerrel. Hogy bemutassuk, milyen súlyos a diéta, az alábbiakban a természetes élelmiszereket és azok fehérjetartalmát mutatjuk be.
Kezelés. PKU tápszer - egy speciális táplálékkiegészítő - szedése egy életen át, hogy biztosítsa, hogy elegendő esszenciális fehérjéhez (fenilalanin nélkül) és a növekedéshez és az általános egészséghez elengedhetetlen tápanyagokhoz jusson A fenilalanin biztonságos mennyisége PKU-s személyenként eltérő, és idővel változhat.
Mit ehetek a PKU-diéta során? Az olyan élelmiszerek, mint a vörös hús, csirke, hal, tojás, tej, joghurt, sajt, diófélék, szójabab és bab túl magas fehérjetartalmúak ahhoz, hogy a PKU diéta részét képezzék, kivéve, ha a szükséges étrendi korlátozás minimális. A dietetikus tájékoztatni fogja Önt arról, hogy mely ételeket - és ezekből mennyit - fogyaszthat. Még az alacsony fehérjetartalmú élelmiszerek sem fogyaszthatók korlátlan mennyiségben. Mi a PKU oka? Okok. A PKU-t egy hibás gén (genetikai mutáció) okozza, amely lehet enyhe, közepes vagy súlyos. A PKU-ban szenvedő személynél ez a hibás gén okozza annak az enzimnek a hiányát vagy hiányát, amely a fenilalanin, egy aminosav feldolgozásához szükséges.Milyen pszichoszociális következményei vannak a PKU-nak? Számos tanulmány dokumentált figyelemzavarokat, iskolai nehézségeket és hangulati zavarokat a PKU-s serdülők és felnőttek körében.2-7Ezeken kívül nyilvánvaló pszichoszociális következményekkel kell számolnia annak a kisgyermeknek vagy serdülőnek, akinek egy krónikus betegséggel és speciális étrenddel kell megbirkóznia.
Mit kell tudniuk a vegánoknak a PKU-ról? A fenilketonúria (közismert nevén PKU) egy örökletes rendellenesség, amely megnöveli a fenilalanin nevű anyag szintjét a vérben. A fenilalanin a fehérjék egyik építőköve ( aminosav), amelyet a táplálkozással nyerünk. Minden fehérjében és néhány mesterséges édesítőszerben megtalálható.V: A PKU nagyon súlyos, ha a kezelést nem kezdik meg az élet első 2-3 hetében. Bár a tünetek nem feltétlenül láthatóak, a magas fenilalaninszintnek való kitettség 2-3 hét után hosszú távú negatív hatásokkal járhat, például intellektuális kihívásokkal. A kezeletlen PKU szellemi fogyatékossághoz vezethet.
Ezek teszik ki az étrend nagy részét, és a vérszintet a tartományon belül tartják. A PKU-ban szenvedő személyek nem ihatnak rendes tejet, nem fogyaszthatnak rendes sajtot, tésztát, kenyeret, kekszet vagy rizst. Ezeknek az ételeknek a kiszállítása 35 és 90 dollár közötti összegbe kerül a távolságtól és a súlytól függően. A diéta mellett a PKU-s egyénnek étrend-kiegészítőket is szednie kell.
Mi történik a PKU-diéta abbahagyása után? A PKU-ban szenvedő emberek továbbra is ellátásban részesülnek az egész életük során. Azoknak a PKU-s felnőtteknek, akik tizenéves korukban abbahagyták a PKU-diétát, hasznos lehet egy látogatás az orvosuknál. A diétához való visszatérés javíthatja a mentális funkciókat és a viselkedést, és lassíthatja a központi idegrendszer károsodását, amely a magas fenilalaninszint következménye lehet. A PKU lerövidíti a várható élettartamot? A PKU a fenilalanin nevű aminosav felhalmozódásához vezet, amely mérgező az idegrendszerre. Kezelés nélkül a PKU értelmi fogyatékosságot okozhat. A PKU sem kezeléssel, sem kezelés nélkül nem rövidíti meg a várható élettartamot. Az újszülöttkori PKU-szűrés mind az 50 államban kötelező. A PKU-t általában újszülöttkori szűréssel azonosítják. Hogyan előzhető meg a szellemi visszamaradottság fenilketonúriában? Fenilketonúriában a szellemi visszamaradottságot a természetes fehérjéket erősen korlátozó, fenilalaninmentes aminosavkeverékkel kiegészített étrenddel lehet megelőzni. Az eredmény csaknem normális kimenetelű, bár bizonyos neuropszichológiai zavarok fennmaradnak.A PKU-diéta általában fenilalaninmentes orvosi készítményt vagy turmixot tartalmaz a napi tápanyagszükséglet kielégítésére, valamint gondosan kimért mennyiségű gyümölcsöt, zöldséget, kenyeret, tésztát és gabonafélét, hogy a normális működéshez szükséges fenilalaninmennyiséget biztosítsa. Ez a cikk a PKU-diéta céljait és előnyeit ismerteti.
Mi az a PKU és veszélyes-e? Végül is a PKU az aminosav-anyagcsere ritka, genetikai rendellenessége, amelyet a gyermekorvosok születéskor azonosítanak és a genetikusok kezelnek. A PKU azonban olyan rendellenesség is, amely, ha nem kezelik, súlyos viselkedési zavarokhoz és végül szellemi visszamaradottsághoz vezet.Dr. Lang: A PKU-val összefüggő neurológiai problémák kezelésének első lépése a vér phe-szintjének kezelése. Ez általában csökkentett ph-értékű diétával és alacsony ph-értékű fehérjekészítményekkel történik. Sok beteg a phe-szint csökkentésével reagál a szapropterinre (Kuvan) is.
Gyógyítható-e a PKU? A PKU nem gyógyítható, de a kezelés megelőzheti az értelmi fogyatékosságot és más egészségügyi problémákat. A PKU-ban szenvedő személyt olyan egészségügyi központban kell kezelni, amely a rendellenességre specializálódott. Milyen ételeket ehet egy PKU-s személy?
Ha Ön PKU-s, és ezeket az ételeket fogyasztja, a Phe felhalmozódik a vérében. A magas Phe-szint tartósan károsíthatja az idegrendszert és az agyat, és számos egészségügyi problémát okozhat. Ezek közé tartoznak a rohamok, a pszichiátriai problémák és a súlyos szellemi fogyatékosság. A PKU-t genetikai mutáció, egy gén normális működésének megváltozása okozza.